Mukoviszidose: Was ist das?

Ursache der cystischen Fibrose ist eine Genmutation. Diese entsteht, wenn ein Mensch zwei defekte Kopien eines bestimmten Gens erbt, eine vom Vater und eine von der Mutter. Das Gen trägt den Namen Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Von diesem Gen existieren verschiedene Varianten.

Das Mukoviszidose-Gen steuert die Bildung eines Proteins, das den Transport von Natrium (Kochsalz) und Chlorid durch die Zellwände reguliert. Durch Veränderungen im Gen kann das Eiweiß funktionsunfähig werden. Das stört den Transport der Salze, wodurch die Sekrete im ganzen Körper dicker und zäher werden. ¹

Personen, die nur ein verändertes CFTR-Gen in sich tragen, erkranken selbst nicht, können die Mutation aber an ihre Kinder weitergeben. Etwa jeder 25. besitzt eine fehlerhafte Kopie des Regulator-Gens. In Europa kommt die Mukoviszidose mit einer Häufigkeit von rund 1:2.500 vor. Obwohl es beim „Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance“-Gen über 2.000 verschiedene Variationen gibt, findet sich bei mehr als 70 Prozent der Betroffenen in Westeuropa die Mutation F508del. ²

Die Symptome der cystischen Fibrose sind vielfältig und hängen zum Teil vom Alter der Betroffenen ab.

Krankheitszeichen bei Neugeborenen und jungen Kindern

Bei etwa zehn Prozent der Neugeborenen führt die Krankheit zum sogenannten Mekoniumileus (Darmverschluss durch Verstopfung mit klebrig-zähem fetalen Stuhl). Dieser hat Erbrechen, eine Aufblähung des Bauchraums und fehlende Stuhlentleerung zur Folge. Manchmal kommt es zu einem Riss im Darm, der eine Bauchfellentzündung hervorruft und ohne Behandlung zu einem Kreislaufschock und zum Tod führt. Einige Neugeborene leiden unter einer Unterentwicklung des Darms oder einer Darmverdrehung. Babys mit einem CF-bedingten Darmverschluss entwickeln fast immer auch andere Mukoviszidose-Symptome.

Bei Kindern ohne Mekoniumileus macht sich die Erkrankung häufig durch eine verzögerte Wiederherstellung des Geburtsgewichts oder eine verlangsamte Gewichtszunahme während der ersten vier bis sechs Lebenswochen bemerkbar. Diese Symptome lassen sich auf eine unzureichende Nährstoffaufnahme zurückführen, die aus einer zu geringen Produktion von Bauchspeicheldrüsenenzymen resultiert. Häufig scheiden diese Kinder massigen, fettigen, faulig riechenden Stuhl aus. Außerdem kann ihr Bauch aufgetrieben sein. Unbehandelt bleibt die Gewichtszunahme selbst bei normalem oder großem Appetit aus.

Krankheitszeichen bei älteren Kindern und Erwachsenen

Die Hälfte der Kinder, bei denen die Mukoviszidose nicht schon im Rahmen eines Neugeborenen-Screenings auffällt, wird dem Arzt wegen Keuchatmung, anhaltendem Husten und häufigen Infektionen der Atemwege vorgestellt. Der Husten als am stärksten ausgeprägtes Symptom geht oft mit Würgen, Erbrechen und unruhigem Schlaf einher. Atemnot und Keuchatmung können einzeln, aber auch zusammen auftreten. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer abnehmenden Verträglichkeit gegenüber Sport sowie zu vermehrten Lungeninfektionen. Der Brustkorb wird fassförmig (Fassthorax).

Mögliche Folgen der unzureichenden Sauerstoffversorgung sind Trommelschlägelfinger und eine bläuliche Färbung der Nagelbetten. In der Nase können Polypen entstehen. Zudem können sich die zähen Sekrete in den Nebenhöhlen sammeln und dort chronische oder wiederkehrende Infektionen hervorrufen.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann die Mukoviszidose zu Verstopfungen oder wiederkehrenden, teils chronischen Darmverstopfungen führen. Anzeichen hierfür sind verminderter Appetit, krampfartige Bauchschmerzen, ein verändertes Stuhlmuster und manchmal Erbrechen. Relativ häufig in dieser Altersgruppe ist die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD).

Schwitzen Menschen mit cystischer Fibrose bei hohen Temperaturen oder Fieber übermäßig stark, können sie aufgrund des hohen Salz- und Wasserverlustes einen Flüssigkeitsmangel erleiden. Manchmal sehen und schmecken Eltern Salzrückstände auf der Oberfläche der Haut ihres Kindes.

Bei Jugendlichen können sich das Wachstum und der Eintritt der Pubertät verzögern. Bei fortschreitender Mukoviszidose werden immer wieder auftretende Lungeninfektionen zum Problem, die allmählich die Lungenflügel zerstören. ³

Diagnoseverfahren und Früherkennung bei CF

Seit 2016 werden alle Neugeborenen in Deutschland auf Mukoviszidose getestet. Hierfür entnimmt der Arzt dem Kind 36 bis 72 Stunden nach der Geburt einen kleinen Tropfen Blut, der im Labor auf bestimmte Eiweiße und Veränderungen im CFTR-Gen untersucht wird. Derzeit fällt der Bluttest sehr oft fälschlicherweise positiv aus. Nur jedes vierte bis fünfte Kind mit positivem Testergebnis leidet tatsächlich unter cystischer Fibrose. Deshalb kommen bei einem positiven Resultat möglichst schnell weitere diagnostische Methoden zur Anwendung, um Klarheit zu schaffen.

Im Vordergrund der Diagnostik steht ein ausführliches Anamnesegespräch, bei dem geklärt wird, ob es in der Familie schon Fälle von Mukoviszidose gibt. Besteht aufgrund des ärztlichen Gesprächs und des Neugeborenen-Screenings ein CF-Verdacht, führen die Mediziner den sogenannten Schweißtest durch. Hierbei wird die Haut durch Auftragen des Medikaments Pilocarbin zur Schweißbildung angeregt. Der Schweiß wird gesammelt und sein Chlorid-Gehalt gemessen. Übersteigt dieser einen bestimmten Wert, ist eine Mukoviszidose wahrscheinlich, insbesondere dann, wenn bereits ein Geschwisterkind daran erkrankt ist. Zur Bestätigung des Schweißtests können genetische Untersuchungen folgen. Erbringen diese kein eindeutiges Ergebnis, schließen sich weitere Tests an. ⁴

Manchmal entwickeln sich im Erwachsenenalter Symptome, die nur ein Organ betreffen. Häufig haben diese Personen ein nicht eindeutiges Schweißtestergebnis und weisen keine zwei der CF-verursachenden Varianten auf. Die Krankheitszeichen können zum Beispiel nur die Lunge, nur die Bauchspeicheldrüse oder nur die männlichen Fortpflanzungsorgane betreffen. In diesem Fall diagnostizieren die Ärzte eine CFTR-bedingte Störung.

Weitere mögliche Tests im Zusammenhang mit der CF-Diagnostik sind:

• die Untersuchung einer Stuhlprobe auf die Konzentration des Verdauungsenzyms Elastase

• Bluttests zur Bestimmung der Insulinausscheidung und des Blutzuckerspiegels

• Bluttests zur Untersuchung der Leber und der fettlöslichen Vitaminspiegel

• Lungenfunktionsprüfungen, um festzustellen, ob die Atmung beeinträchtigt ist

• eine Röntgenuntersuchung oder Computertomographie (CT) des Brustraums, um Lungeninfektionen und Lungenschädigungen zu beurteilen

• CT-Aufnahmen der Nasennebenhöhlen ⁵

Die cystische Fibrose verläuft bei Patienten sehr individuell. Dennoch können die Statistiken des Deutschen Mukoviszidose-Registers hilfreiche Anhaltspunkte liefern. Gemäß den Zahlen aus dem Berichtsband 2022 beträgt die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit dieser Krankheit mittlerweile 60 Jahre. Die Zahl derer, die das Erwachsenenalter erreichen, hat sich in den letzten 20 Jahren verdoppelt. ⁶ Für Betroffene in Ländern ohne breitflächige Diagnostik und ausreichenden Zugang zu einer fachübergreifenden Therapie liegt die mittlere Lebenserwartung derzeit bei nur circa 20 Jahren. ⁷

Wie schwer die Mukoviszidose verläuft und wie schnell sie voranschreitet, hängt vor allem davon ab, wie sehr die Erkrankung die Lunge beeinträchtigt. Für gewöhnlich sterben CF-Patienten an Ateminsuffizienz nach einer Verschlechterung der Lungenfunktion über viele Jahre hinweg. Eine geringe Anzahl stirbt an Herzinsuffizienz, Blutungen in den Atemwegen, einer Lebererkrankung oder Komplikationen infolge eines chirurgischen Eingriffs, etwa nach einer Lungen- und/oder Lebertransplantation. Eine signifikant bessere Langzeitprognose haben Patienten ohne Bauchspeicheldrüsenprobleme. ⁸

Die Therapie der cystischen Fibrose besteht aus vielen Bausteinen, die sich gegen die unterschiedlichen Symptome richten.

Behandlung der Lunge

Die Therapie der Lungenbeteiligung konzentriert sich auf:

• eine Verbesserung des Selbstreinigungsmechanismus der Lunge

• die Prävention von Atemwegsblockaden

• die Infektionskontrolle

Wichtige Elemente sind eine aktive Atemtherapie, sekretolytische Therapien, Sport und antibiotische Behandlungen zur Verhinderung chronisch-bakterieller Entzündungen. Anzuraten sind außerdem sämtliche Grundimmunisierungen, vor allem gegen Haemophilus influenzae, Grippe (Influenza), Keuchhusten, Pneumokokken, Masern und Windpocken. ⁹ Eine Auffrischungsimpfung gegen COVID-19 wird aktuell nur in Ausnahmefällen (z. B. nach Transplantation) empfohlen. ¹⁰

Im Rahmen der Atemtherapie erlernen CF-Patienten Praktiken zur Befreiung ihrer Atemwege wie die Drainagelagerung, die Klopfmassage, die Vibrationsdrainage, effektives Husten und die Sekret- und Thoraxmobilisation. Eltern von Kleinkindern mit cystischer Fibrose können diese Techniken lernen, um sie zu Hause selbstständig anzuwenden. Ältere Kinder und Erwachsene führen die Atemtherapie eigenständig durch, wobei sie spezielle Atemhilfen wie eine Hochfrequenzoszillationsweste (mit hoher Frequenz vibrierende aufblasbare Weste) oder besondere kraftvolle Atemtechniken nutzen. Auch Übungen zur Verbesserung der aeroben Ausdauer können dazu beitragen, den Respirationstrakt freizuhalten.

Um ein Verengen der Atemwege zu verhindern, kommen sogenannte Bronchodilatatoren zur Anwendung. Diese Medikamente werden zumeist inhaliert. Führen erhebliche Lungenprobleme zu einer niedrigen Sauerstoffsättigung des Blutes, kann die Zufuhr von Sauerstoff angebracht sein. Kommt es nach einem chirurgischen Eingriff oder während des Wartens auf eine Lungentransplantation zu einer akuten Atemwegsinfektion, kann eine kurzfristige mechanische Sauerstoffbeatmung hilfreich sein.

Häufig verschreiben Ärzte Medikamente, die den zähen Schleim in den Atemwegen verflüssigen, beispielsweise eine hochkonzentrierte Salzlösung oder das Enzym Dornase alpha. Über einen Vernebler eingeatmet, bewirken die Präparate, dass sich die Sekrete leichter abhusten lassen. Die Funktion der Lunge bessert sich und schwere Infektionen werden gelindert.

Bei Babys mit schwerer bronchialer Entzündung, Patienten mit verengten Atemwegen, bei denen Bronchodilatatoren nicht wirken, und Personen mit einer allergischen Lungenreaktion auf einen Pilz (allergische bronchopulmonale Aspergillose) können Kortikosteroide die Symptome abmildern. Zusätzlich wird die Pilzinfektion mit einem Antipilzmittel behandelt, das eingenommen und/oder injiziert wird.

Um die Verschlechterung der Lungenfunktion möglichst lange hinauszuzögern, wird manchmal Ibuprofen eingesetzt. Oft sind Medikamente zur Behandlung chronischer Nasennebenhöhlenentzündungen (Sinusitis) nötig. Atemwegsinfektionen müssen frühzeitig mit Antibiotika behandelt werden. Bei sehr schweren Infektionen werden diese intravenös verabreicht. ¹¹

Ist das Lungengewebe zu stark geschädigt, kann eine Transplantation zur Therapieoption werden.

Behandlung der Pankreasinsuffizienz

Patienten, die aufgrund der Fibrose eine exokrine Pankreasinsuffizienz entwickeln, bedürfen einer lebenslangen Substitutionstherapie mit Pankreasenzymen und einer hochkalorischen fettreichen Ernährung. Darüber hinaus ist eine Zufuhr fettlöslicher Vitamine und Spurenelemente erforderlich. Liegt eine endokrine Pankreasinsuffizienz vor, ist eine Insulintherapie angezeigt.

Behandlung der Leber

Trotz geringer Evidenz werden durch die Fibrosis bedingte Lebererkrankungen mit Ursodeoxycholsäure behandelt. Bei schwerer portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck) und/oder ausgeprägten Leberfunktionsstörungen kann eine Lebertransplantation notwendig werden.

Kausale Therapieansätze

Mittlerweile gibt es in der Behandlung der cystischen Fibrose erste Therapieansätze, die sich direkt auf die Ursache ausrichten. Bereits zugelassen sind die Medikamente Ivacaftor und Lumacaftor. Ivacaftor kann die Offenwahrscheinlichkeit des beschädigten CFTR-Kanals bei bestimmten Mutationen erhöhen.

Für Betroffene mit nachgewiesener F508del-Mutation wurde eine Kombination aus den beiden Wirkstoffen bewilligt. In dieser Zusammensetzung stabilisiert Lumacaftor den CFTR-Kanal und erhöht die Verweildauer in der Membran, während Ivacaftor als Aktivator die Durchlässigkeit des Kanals für Chloridionen verbessert. Der positive Einfluss des Medikaments auf den Verlauf der Erkrankungen konnte in einer Langzeitstudie bestätigt werden. ^11,12

Im Grunde gelten für Menschen mit CF dieselben Empfehlungen für eine ausgewogene und vollwertige Ernährung wie für Gesunde. Der Energiebedarf der Betroffenen ist allerdings sehr individuell. Ob die persönliche Energiezufuhr ausreicht, ist daran zu erkennen, ob Kinder und Jugendliche sich altersgerecht entwickeln und Erwachsene normalgewichtig sind. Eine unzureichende bzw. unter dem Energieverbrauch liegende Energiezufuhr im Kindes- und Jugendalter kann die Gewichts- und Größenentwicklung stocken lassen oder zu Untergewicht führen. Im Erwachsenenalter macht sie sich durch ein zu geringes Gewicht oder eine Gewichtsabnahme bemerkbar. Eine übermäßige Energiezufuhr kann in allen Altersstufen Übergewicht zur Folge haben. ¹³

Bei der täglichen Ernährung sollten CF-Patienten vor allem auf Folgendes achten:

Ausreichende Flüssigkeitszufuhr

Im Vergleich zu Gesunden sollten Personen mit Mukoviszidose mehr trinken. Die erhöhte Trinkmenge hilft, die zähen Sekrete zu verflüssigen und unterstützt zugleich die Verdauung. Durch die vermehrte Atmung, starkes Schwitzen bei hohen Temperaturen, Sport und Physiotherapie sowie bei Fieber, Erbrechen und Durchfällen verliert der Körper außerdem viel Flüssigkeit, die ersetzt werden muss.

Für gesunde Menschen werden folgende Trinkmengen empfohlen:

• Kinder von 1 bis 7 Jahren: 6 x 160 ml/Tag

• Schulkinder von 7 bis 15 Jahren: 6 x 220 ml/Tag

• Jugendliche ab 15 und Erwachsene: 6 x 250 ml/Tag

Personen mit CF sollten in jeder Altersgruppe jeweils zwei Einheiten Getränke pro Tag mehr zu sich nehmen. Gut geeignet sind Leitungs- und Mineralwasser sowie Früchte- und Kräutertees. Milch, Kakao und Milchshakes, Obst- und Gemüsesäfte liefern zusätzlich viel Energie.

Salzzufuhr

Der Schweiß von Mukoviszidose-Patienten ist besonders salzig. Durch starkes Schwitzen bei Hitze, beim Sport oder bei Fieber kann es deshalb zu hohen Salzverlusten kommen. Um diese auszugleichen und den Salzhaushalt in Balance zu halten, ist es wichtig, auf eine ausreichende Salzzufuhr zu achten, beispielsweise durch den Verzehr salzhaltiger Lebensmittel wie gesalzene Butter, salzhaltiges Mineralwasser, Fleischbrühe, gesalzene Nüsse oder Erdnussflips. In einzelnen Fällen kann sich eine zusätzliche Einnahme von ein bis zwei Gramm Kochsalz (z. B. in Form von Kochsalztabletten) empfehlen. Die erforderliche Salzmenge sollte immer mit dem behandelnden Arzt besprochen werden.

Vitaminzufuhr

CF-Patienten mit gestörter Bauchspeicheldrüsenfunktion können trotz ausgewogener Ernährung und optimaler Enzymzufuhr unter einem Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K leiden. Diese sollten dann täglich über Vitaminpräparate aufgenommen werden, da sie im Körper wichtige Funktionen erfüllen.

Ballaststoffe

Ballaststoffe sind relevant für die Regulation der Verdauung. Außerdem beugen sie Darmträgheit vor. Wichtig ist allerdings, dass gleichzeitig viel getrunken wird, da sonst schwere Verstopfungen auftreten können. ¹⁴

Vegetarische oder vegane Ernährung bei Mukoviszidose

Eine vegetarische Ernährung kann auch für Menschen mit cystischer Fibrose uneingeschränkt empfohlen werden. Für eine ausreichende Proteinversorgung sollten täglich mindestens drei bis vier Portionen Milch und Milchprodukte verzehrt werden. Auch die Zufuhr an bestimmten Mineralstoffen und Vitaminen müssen Vegetarier mit CF im Auge behalten.

Kritisch zu sehen ist eine vegane Ernährung, da hier deutlich mehr Nährstoffe fehlen können als bei einer vegetarischen Ernährung. Defizite drohen insbesondere bei:

• Proteinen und unentbehrlichen essenziellen Aminosäuren

• den Vitaminen B2, B12 und D

• den Mineralstoffen bzw. Spurenelementen Calcium, Eisen, Jod, Selen und Zink

• langkettigen Omega-3-Fettsäuren

Mukoviszidose-Patienten, die sich entschlossen rein pflanzlich ernähren wollen, müssen die ausreichende Versorgung mit diesen Nährstoffen unbedingt über entsprechende Nahrungsergänzungsmittel sicherstellen.

Viele CF-Betroffene neigen aufgrund der gestörten Verdauung zu Blähungen und Bauchbeschwerden. Diese können sich bei einer pflanzenbetonten Ernährung mit einem hohen Vollkorn- und Hülsenfrüchteanteil verstärken. Bei Patienten, die deshalb auf Hülsenfrüchte verzichten, kann die Eiweißversorgung schnell kritisch werden. Zu bedenken ist außerdem, dass die Zubereitung veganer Mahlzeiten sehr aufwendig sein kann. Die dafür erforderliche Zeit muss neben dem ohnehin schon hohen Therapieaufwand zusätzlich aufgebracht werden. ¹⁵

Wie stark sich die cystische Fibrose auf den Alltag auswirkt, hängt in erster Linie vom Erkrankungsverlauf ab. Einige Betroffene sind kaum eingeschränkt, arbeiten in Vollzeit, sind sportlich aktiv und haben eine Familie. Andere müssen ihre tägliche Routine und ihre Zukunftsplanung komplett auf die Krankheit und die Behandlung ausrichten. Je umfangreicher und zeitaufwendiger die Therapie, desto schwerer ist es, ein normales Alltagsleben zu führen. Eine feste Tagesstruktur kann helfen, den Überblick über die erforderlichen Behandlungsmaßnahmen zu behalten und nichts zu vergessen. ¹⁶

Sport und Bewegung

Sport ist bei Mukoviszidose ein wichtiger Therapiebaustein. In aller Regel sind viele Sportarten und -formen möglich. Nicht zu empfehlen sind gefährliche Aktivitäten wie das Tauchen mit Flaschen oder Bungee-Jumping. Grundsätzlich ist vor jeder Sporteinheit das aktuelle Befinden zu berücksichtigen. CF-Patienten, die unter Diabetes leiden, müssen sowohl die Nahrungsaufnahme als auch die Insulingabe auf ihr Sportprogramm abstimmen und auf ihren Blutzucker achten.

Bei tiefen Temperaturen ist es ratsam, das Training drinnen zu absolvieren oder sich draußen ein Tuch vor den Mund zu binden, um die Einatemluft zu erwärmen. Bei Hitze ist die Leistungsfähigkeit oftmals eingeschränkt. Daher empfiehlt es sich, bei hohen sommerlichen Temperaturen morgens oder abends zu trainieren oder in einen klimatisierten Raum auszuweichen.

Ist die Lunge bereits stark geschädigt, kann es unter körperlicher Belastung zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung kommen. In diesem Fall sollte die Belastungsintensität begrenzt werden. Hierbei kann ein Herzfrequenzmesser gute Dienste leisten. ¹⁷

Reisen

Reisen ist auch mit Mukoviszidose möglich, bedarf jedoch einer guten Planung und Vorbereitung. Das gilt vor allem für Auslandsaufenthalte. Wichtig ist:

• den Impfschutz zu überprüfen und fehlende Impfungen spätestens sechs Wochen vor Antritt der Reise nachzuholen

• den Krankenkassenschutz im Reiseland zu überprüfen

• eine zusätzliche Reiserücktritts-, Reisekranken- und Reisegepäckversicherung abzuschließen

• die Stromversorgung am Urlaubsort zu erfragen und ggf. einen Adapter für das Inhalationsgerät mitzunehmen

• sich bezüglich eines CF-Behandlungszentrums am Reiseziel oder in der Nähe zu informieren

• ausreichend Medikamente und ein zusätzliches Antibiotikum für akute Verschlechterungen mitzunehmen

• das Inhalationsgerät einzupacken (auf Konformität zur Stromversorgung (110 V oder 220 V achten))

• ein Schreiben des Arztes mit sämtlichen Diagnosen, den Medikamenten, dem genauen Dosierungsplan und der Menge der mitgeführten Pharmazeutika einzuholen

Sofern alle Medikamente und Geräte ordnungsgemäß beim Zoll deklariert werden, sind Probleme beim Einreisen in andere Länder nicht zu erwarten. Im Zweifelsfall empfiehlt es sich, besondere Einfuhrbedingungen beim Auswärtigen Amt oder der zuständigen Botschaft zu erfragen und die Einreise vorab anzumelden. ¹⁸

Unterstützungsangebote und Selbsthilfegruppen

Zu den wichtigsten Anlaufstellen für CF-Patienten und ihre Angehörigen zählen die Selbsthilfegruppen des Mukoviszidose e. V. Sie bieten den Betroffenen die Möglichkeit des Erfahrungsaustauschs und helfen ihnen damit:

• Ängste rund um die Krankheit abzubauen

• den Umgang mit der Erkrankung zu verbessern

• neue Perspektiven zu entwickeln

Zudem bieten sie Gelegenheit für gemeinsame Aktivitäten, vielfältige Beratungsleistungen, Unterstützungsfonds für bedürftige Einzelpersonen und eine Gesundheitskosten-Soforthilfe, über die Betroffene mit geringem Einkommen auf Antrag einen Kostenzuschuss zu Arzneimittelzahlungen erhalten können. ¹⁹

Die cystische Fibrose CF gehört zu den häufigsten autosomal-rezessiven Stoffwechselerkrankungen. Es handelt sich um eine angeborene Krankheit, die dadurch entsteht, dass ein winziger Baustein der Körperzellen, ein integrales Membranprotein namens Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, nicht oder nicht ausreichend funktioniert. Das führt dazu, dass sich in den Zellen zäher Schleim bildet, der nach und nach lebenswichtige Organe verstopft. Heilbar ist die Erkrankung bislang nicht. Durch neue Behandlungsmethoden haben sich aber sowohl die Lebensqualität als auch die Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verbessert.

Derzeit werden verschiedene Therapieansätze erforscht, die dabei helfen sollen, den Erkrankungsverlauf zu verlangsamen und besser zu kontrollieren. Sogenannte CFTR-Modulatoren können mittlerweile die Störung im Salz-Wasser-Haushalt in gewissem Maße reparieren. Nach wie vor arbeiten Wissenschaftler auch daran, der Krankheit auf genetischer Ebene entgegenzuwirken. Zudem werden Antibiotika weiterentwickelt, um ihre Anwendung effektiver, unkomplizierter und nebenwirkungsärmer zu machen. Darüber hinaus sind bereits einige Substanzen in der klinischen Entwicklung, die gezielt anti-inflammatorisch wirken sollen, ohne unerwünschte Begleiterscheinungen hervorzurufen.

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Dieser Artikel enthält nur allgemeine Informationen und darf nicht zur Selbstdiagnose oder -behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen.